嗜碱性粒细胞白血病的症状是什么？嗜碱性粒细胞白血病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　不明 大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病（CML）的慢性期 但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现 然而不含有费城染色体。

　　2 发病机制

　　某些急性粒 单核细胞白血病患者有t（6；9）（p23；q34）异常者 骨髓中嗜碱性粒细胞增多 但外周血中不增多 而CML患者有t（9；22）（q34；q11）的异常 此两种疾病都有9号染色体（q34）异常 并且都有嗜碱性粒细胞的增多 这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析 发现急性嗜碱粒细胞白血病8例 占急性白血病的不到2％。但Quattrin统计1959～1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中 本病占急性白血病的4.5％。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞（超过白细胞总数的1/3） 并持续存在于疾病的全过程。

　　1 治疗中因大量嗜碱细胞溶解 释放出大量组胺而引起休克是临床上最常见的并发症。

　　2 合并胃 十二肠溃疡 甚至出血 穿孔。

　　3 脑出血是常见的并发症及致死原因。

　　临床上分两型：

　　1 急性型：发病可见任何年龄 本型类似于急性粒细胞白血病 起病多急骤 临床有严重贫血 发热 乏力 虚弱 全身不适 盗汗 咽喉痛 咳嗽 腹泻 出血等 病程较短 往往死于脑出血 此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质（特别是组胺）的释放 导致面红 头痛 瘙痒 低血压或发生严重的十二指肠溃疡。

　　2 慢性型：有费城染色体 而且早期血象 骨髓象与慢性粒细胞白血病相似 晚期酷似慢粒急变 因此有人认为不是一种独立的亚型。

　　嗜碱性粒细胞白血病预防主要是注意日常生活的预防。应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素 例如戒烟 合理饮食 有规律锻炼和减少体重。适当锻炼 增强体质 提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单 合理的生活方式常识就能减少患病的机会。

　　1 血象：白细胞计数一般在（2.8～144）×109/L 偶尔可高达500×109/L 各阶段嗜碱性粒细胞均可增多 一般占20％～100％；血红蛋白和血小板减少。

　　2 骨髓象：除原粒细胞增多外 可见大量的嗜碱性粒细胞增多 一般占33％～99％ 嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色 阳性反应强 有一定特异性 白血病细胞内少见Auer小体；氯乙酸酯酶染色中 正常嗜碱粒细胞呈阴性反应 而本病可呈阳性反应 但也可呈阴性 髓过氧化酶和苏丹黑B阴性或阳性 过碘酸希夫反应阴性 也有阳性 末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）阳性或阴性。

　　光镜下 原始细胞的成熟程度 不同患者之间变异很大 原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷 核仁常显著 胞质少至中度 并有轻微的嗜碱性 有的原始细胞胞质含有空泡 成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏 有时中性粒细胞轻微异常和轻度嗜酸性粒细胞增多 红系及巨核细胞正常。

　　电镜下 原始细胞常有淋巴细胞样的外观 有圆而凹陷或不规则的核 中等密度的染色质 明显的核仁 较高的胞核/胞质比值 胞质中含有线粒体 罕见粗面内质网 高尔基体和大量的糖原聚集 原始细胞内含有三种颗粒：①未成熟嗜碱颗粒 它提供了原始细胞的嗜碱性分化 常显示过氧化物酶阳性。②θ颗粒 可能与早期嗜碱性分化有关 过氧化物酶常阴性。③未成熟的肥大细胞颗粒 提供了肥大细胞分化证据 罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征 过氧化物酶常阴性。

　　3 白血病细胞的免疫表型：大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。

　　4 细胞遗传学：核型常不一致 常有t（9；22） 21号染色体的三体型 偶有7号染色体长臂的缺失 没有t（6；9）和12号染色体短臂异常 也可以核型正常。

　　根据临床表现 症状体征可选择X线 CT MRI B超 心电图等检查。

　　高蛋白 高维生素 高热量易消化饮食 多吃新鲜水果 蔬菜 补充维生素 辛辣刺激的食物少吃 平时可以多吃些柳橙 橘子 苹果 哈密瓜 西瓜 柠檬 葡萄 葡萄柚 草莓 菠萝等水果；核桃 松子 开心果 芝麻 杏仁 胡桃 瓜子 玉米 小麦等；另外众所周知菌类和大蒜是公认的抑制癌细胞蔬菜 可以多吃。

　　1 治疗

　　诱导缓解治疗同急性粒细胞白血病 一般采用联合化疗。但需警惕由于嗜碱性粒细胞溶解 导致释放大量组胺而引起的休克并发症。本病预后不良 完全缓解病例较少 文献报道1例患者用柔红霉素加阿糖胞苷获得完全缓解 生存63个多月。

　　2 预后

　　本病预后不良 完全缓解病例较少。本病自然病程多在2个月左右 很少持续至4个月 少数1周内死亡。死亡原因为大出血 心力衰竭伴支气管肺炎 恶病质等。文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解 生存63个多月。